新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)全解Cirtin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)是一种以 3Creturn_edit3E t _blank 黄疸 t _blank 肝功能异常为主要临床表现的遗传代谢病作为一种线粒体溶质载体蛋白citrin在糖有 3Creturn_edit3E t _blank 氧分解糖异生尿素循环以及蛋白质和核苷酸的合成过程中起重要作用因此其缺陷
遗传种族环境因素 ICP有家族发生现象:1993年Hirvioja报道一家族6代中有5代出现ICP且多伴胆石症提示ICP与遗传有关 遗传学家认为:遗传因素决定肝脏对雌激素反应异常或应答敏感性过程的基础上环境因素诱发ICP的发生并决定其严重程度 季节性:冬季多于夏季 硒缺乏可发生ICP
新生儿胆汁淤积综合症定义:生后90天内出现的高未结合胆红素血症(结合胆红素>结合胆红素总胆红素>)病因:多为肝胆疾病早期病情稳定生长发育良好(其中又以胆道闭锁CMV肝炎多见)后期可致颅内出血终末期肝病等并发症而死亡而败血症垂体功能低下等肝胆以外的疾病则多有急性发病过程临床表现:肤色尿色等意义有限初步辅助检查:肝功能血糖PT(K1过敏)血尿培养尿半乳糖检查酪氨酸血尿筛查腹部B超肝胆核素显象(敏感性1
妊娠期肝内胆汁淤积症妊娠期肝内胆汁淤积症 ICP??Intrahepatic cholestasis of pregnancy妊娠期肝内胆汁淤积症是妊娠导致肝内胆汁淤积以皮肤瘙痒和胆酸增高为主要特征ICP对围生儿的危害已引起广大学者们的高度重视早在 1883年 Ahlfeld首次报道一种发生于妊娠晚期而已在以后的妊娠中有复发倾向的一种黄疸直至 1954年(Svanborg)及 1955年( Tho
妊娠肝内胆汁淤积症【定义】妊娠肝内胆汁淤积症(ICP)是一种妊娠期重要的并发症它具有以下特点: 1.是妊娠中晚期特有的并发症 2.皮肤瘙痒和黄疸是其主要特点 3.主要危害胎儿 4.本病具有复发性【病因】.雌激素1)ICP在双胎中发生率较单胎中明显增高2)ICP多发生在妊娠晚期正值雌激素分泌高峰且分勉后迅速消失3)口服避孕药的妇女发生胆汁淤积性肝炎与IC
罕见的常染色体隐性遗传病发病率为150000-1100000呈世界性分布男女发病率无明显差异临床上以严重肝内胆汁淤积为主要特征患儿多表现渐进性黄疸瘙痒和生长发育障碍最终进展为肝硬化甚至肝功能衰竭临床表现
妊娠期肝内胆汁淤积症临床分析江苏省如皋市长江医院 贲丽菊妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy ICP)是妊娠期重要的并发症 ICP 是一组临床上以皮肤瘙痒 生化上以肝内胆汁淤积为特征的妊娠期疾病 特别是妊娠晚期 该病可引起一系列不良后果 如早产胎儿宫内窘迫羊水粪染围产儿死亡 母亲产后出血等早产率及围产儿死亡率高已被越来越多的产科医师
AIH的特点女性多见单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级肝内胆汁淤积性疾病与优思弗的临床应用解放军总医院消化科 程留芳胆汁的正常流动肝内和肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积 肝 炎 病毒性 自身免疫性 酒精性 肝内小胆管病变原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎排异反应宿主抗移植性疾病肠外营养妊 娠 炎性浸润 淀粉样变 淋巴
#
单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级单击此处编辑母版标题样式胆汁淤积性肝病的诊治北京协和医院消化科朱 峰能够引起肝内胆汁淤积的肝病自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)Wilson病病毒性肝炎药物性肝炎酒精性肝炎……自身免疫性肝病中的自身抗体抗线粒体抗体(AMA)抗核抗体(ANA)抗平滑肌抗体(SMA)抗肝肾微粒体抗体(LKM)抗人唾液酸糖蛋白
违法有害信息,请在下方选择原因提交举报