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    汇报人: 张亚琼汇报时间: 20140509主要内容中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disease, IIDDs)IIDDs是一组在病因与自身免疫相关,在病理上以中枢神经系统髓鞘脱失及炎症为主的疾病。(clinically isolated syndromes, CIS)CIS的治疗中国多发性硬化及相关中枢神经系统脱髓鞘

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    脱髓鞘病变一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病发病高峰为二到三周若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命多为基因免疫异常或病毒感染所致早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 脱髓鞘疾病是一类病因不相同临床表现各异但

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    脱髓鞘疾病是指一类病因或发病机制尚未彻底阐明的疾病其主要原发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失髓鞘形成障碍型异染性脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良嗜苏丹脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良等病毒感染1.多数于15一50岁之间发病2.女性稍多男女比例为1:—.多数为急性或亚急性起病4.病程呈缓解和复发为主要特征之一 残余症状可逐渐积累加重5.临床症状依每次发病的病灶部位不同而异1719肿瘤

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    先天畸形Click to edit Master text stylesSecond LevelThird LevelFourth LevelFifth Level脑变性疾病与脱髓鞘疾病天津医科大学总医院吴恩惠女61岁 CT橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩男7岁 CT肾上腺脑白质营养不良T1WI多发性硬化T1WI多发性硬化T1WI多发性硬化女性29岁MRI多发性

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    脑变性疾病与脱髓鞘疾病天津医科大学总医院吴恩惠女61岁CT橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩橄榄桥脑小脑萎缩男7岁CT肾上腺脑白质营养不良T1WI多发性硬化T1WI多发性硬化T1WI多发性硬化女性29岁MRI多发性硬化T2WIT1WI多发性硬化T1WIT2WI多发性硬化T1WIC+多发性硬化T1WI多发性硬化T1WIC+皮质下动脉硬化性脑病皮质下动脉硬化性脑病男性77岁皮质下动脉硬化性脑病MRI深部脑白质缺血谢谢!

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    病理特点破坏的神经原发性第一节 多发性硬化 ( Multiple Sclerosis MS )病因发病机制■MS流行病学受人种遗传影响■爱斯基摩人西伯利亚雅库特人非洲班图人吉普赛人 不罹患MS胶质细胞增生(3) 眼震多水平或水平旋转 复视约占13 ◆病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 ◆脑桥旁正中网状结构(PPRF)→ 一个半综合征 ◆少见:中枢性周围性面瘫耳聋

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    李秀梅 20140221脱髓鞘病变是神经纤维的髓鞘脱失,轴索和神经细胞保持相对完好,严重的神经细胞也会受损。髓鞘脱失是脑白质对各种有害刺激的典型反应。如感染、中毒、营养不良、代谢异常、损伤、退行性变等继发表现。髓鞘破坏型:髓鞘形成正常,已经发育成熟的髓鞘被破坏。多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、同心圆性硬化、进行性多灶性脑白质病、弥漫性硬化等。髓鞘形成障碍型:髓鞘形成、髓鞘保持和髓鞘分解代谢异常。肾

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    四肾上腺脑白质营养不良Adren01eukodystrophy) (图1) 又称性连锁遗传谢尔德氏病(sex—Llnked Schilder7s Disease)嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩) 本病为染色体遗传的过氧化物酶体病变由于全身性固醇或饱和极长链脂肪酸在细胞内异常堆积致使脑和肾上腺发生器质功能性障碍由于是在髓鞘形成以后又被破坏严格讲本病属于脱髓鞘病变 t病理]大脑

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    Click to edit Master title styleClick to edit Master text stylesSecond LevelThird LevelFourth LevelFifth Level中枢神经系统脱髓鞘病 Demyelinating Diseases ofS 定义:是一大类病因不同临床表现复杂但以脑脊髓白质神经纤维髓鞘脱失破坏为共同病理特征而轴突和神经细

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