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  四肾上腺脑白质营养不良Adren01eukodystrophy) (图1) 又称性连锁遗传谢尔德氏病(sex—Llnked Schilder7s Disease)嗜苏丹性脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩) 本病为染色体遗传的过氧化物酶体病变由于全身性固醇或饱和极长链脂肪酸在细胞内异常堆积致使脑和肾上腺发生器质功能性障碍由于是在髓鞘形成以后又被破坏严格讲本病属于脱髓鞘病变 t病理]大脑

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  脱髓鞘疾病是指一类病因或发病机制尚未彻底阐明的疾病其主要原发病理改变为有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失髓鞘形成障碍型异染性脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良嗜苏丹脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良等病毒感染1.多数于15一50岁之间发病2.女性稍多男女比例为1：—.多数为急性或亚急性起病4.病程呈缓解和复发为主要特征之一 残余症状可逐渐积累加重5.临床症状依每次发病的病灶部位不同而异1719肿瘤

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  病史女 30岁 头痛、头晕2个月既往身体健康？？病理：脱髓鞘性假瘤脱髓鞘性假瘤(demyelinating pseudotumor）一种原发性脱髓鞘疾病目前归类为介于急性弥漫性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型。病因尚不明确曾用名：肿瘤样炎性脱髓鞘性病变肿瘤样脱髓鞘病变脱髓鞘假瘤假瘤样脱髓鞘病可发生于任何年龄，可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳定 ，与多发性硬化不

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  脱髓鞘病变一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病发病高峰为二到三周若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞危机生命多为基因免疫异常或病毒感染所致早期的治疗多以激素及营养疗法治疗但疗效难以控固由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重.病情继发加重. 脱髓鞘疾病是一类病因不相同临床表现各异但

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  是一种 _36799是一种 _36799中枢神经系统脱髓鞘疾病青 _5242中年多见临床特点是病灶播散广泛病程中常有缓解复发的 _48374神经系统损害症状[ l top返回]诊断一病史及症状临床症状复杂多变病程呈自然缓解与复发的波动性进展 _107291感染过劳 _1212外伤情绪激动对本病的 _16282发生可能有一定的关系因病损部位不同临床征象多种多样常见者有：

• 十一章脱髓鞘疾病.ppt

  病理特点破坏的神经原发性第一节 多发性硬化 ( Multiple Sclerosis MS )病因发病机制■MS流行病学受人种遗传影响■爱斯基摩人西伯利亚雅库特人非洲班图人吉普赛人 不罹患MS胶质细胞增生(3) 眼震多水平或水平旋转 复视约占13 ◆病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 ◆脑桥旁正中网状结构(PPRF)→ 一个半综合征 ◆少见:中枢性周围性面瘫耳聋