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    常为逐渐起病少数患者可有亚急性表现不同系列中诊断之前的中位有症状时间时1831个月但也可短至6个月或长至3年(1890)气促咳嗽和疲劳是常见症状几乎半数有体重减轻病史(平均6kg)(18)全身症状如发热只发生于少数患者杵状指的发生率在1035不如在IPF患者中常见早期细爆裂音以肺基底部为主但也可为广泛性有些可有吸气相squeaks(18)其它临床特征与IPF所见相似肺功能测定显示与IPF相似但更轻

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