欧洲肝病学会(EASL)临床实践指南:胆汁淤积性肝病的治疗(4)陆伦根 田丽艳 徐铭益 冯赟 徐正婕 孟祥军重叠综合征.诊断PSC-AIH重叠综合征是一种不确切的免疫调节异常疾病大部分发现于儿童青少年和年轻人该综合征患者符合由国际专家组为了研究目的制定的改良AIH评分而总结出的AIH特征及典型的胆管造影PSC特征包括临床生化和组织学的特点采用改良AIH评分对重叠综合征回顾性诊断证实113例荷
单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级单击此处编辑母版标题样式胆汁淤积性肝病的诊治北京协和医院消化科朱 峰能够引起肝内胆汁淤积的肝病自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)Wilson病病毒性肝炎药物性肝炎酒精性肝炎……自身免疫性肝病中的自身抗体抗线粒体抗体(AMA)抗核抗体(ANA)抗平滑肌抗体(SMA)抗肝肾微粒体抗体(LKM)抗人唾液酸糖蛋白
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AIH的特点女性多见单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级肝内胆汁淤积性疾病与优思弗的临床应用解放军总医院消化科 程留芳胆汁的正常流动肝内和肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积 肝 炎 病毒性 自身免疫性 酒精性 肝内小胆管病变原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎排异反应宿主抗移植性疾病肠外营养妊 娠 炎性浸润 淀粉样变 淋巴
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非结合胆红素肝内型胆汁淤积肝外胆管癌(近端胆管癌胆管中下端癌)壶腹癌(十二指肠乳头乳头附近和壶腹内粘膜胰腺大导管口及胆总管十二指肠壁间部粘膜上皮)胰腺头部癌等α-抗胰蛋白酶缺乏肝内型胆道闭锁淤胆病理临 床 表 现history and examinationurine stoolsserum biochemistry bilirubin transaminases - AST ALT
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罕见的常染色体隐性遗传病发病率为150000-1100000呈世界性分布男女发病率无明显差异临床上以严重肝内胆汁淤积为主要特征患儿多表现渐进性黄疸瘙痒和生长发育障碍最终进展为肝硬化甚至肝功能衰竭临床表现
新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)全解Cirtin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症(NICCD)是一种以 3Creturn_edit3E t _blank 黄疸 t _blank 肝功能异常为主要临床表现的遗传代谢病作为一种线粒体溶质载体蛋白citrin在糖有 3Creturn_edit3E t _blank 氧分解糖异生尿素循环以及蛋白质和核苷酸的合成过程中起重要作用因此其缺陷
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