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苯丙酮尿症phenyketonuria中山大学孙逸仙纪念医院儿科梁立阳 遗传性代谢病 概述遗传性代谢病是由于基因突变,引起蛋白质分子在结构和功能上发生改变,导致酶、受体、载体等的缺陷,使机体的生化反应和代谢出现异常,反应底物或者中间代谢产物在体内大量蓄积,引起一系列临床表现的一大类疾病。遗传性代谢病种类繁多,常见有400~500种,单一病种患病率较低,总体发病率较高、危害严重诊断需测定代谢、酶活
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