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Protein Misfolding and Diseases第三讲 蛋白质的错误折叠 与疾病杨永亮2015年蛋白质折叠为正确的三维空间结构S1DNA RNAProein翻译过后的质量控制S2质量控制是王道!S3质量控制 (Quality Control)通过分子伴侣与错误折叠的蛋白质上暴露的疏水面结合,防止聚合、促进蛋白质的折叠和组装; 通过蛋白酶来清除不可逆损伤的蛋白质,来保持细胞的正常功能。
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一般认为蛋白质的一级结构决定二级结构二级结构决定三级结构 H 具有特殊的生理功能的多肽——活性肽如:脑啡肽激素类多肽抗生素类多肽谷胱甘肽蛇毒多肽等MW=5734由A(21个AA11种)B(30AA16种)组成并通过Cys连结两对-S-S-A链第6和11的Cys通过-S-S-连接成链内小环 O肽单位的刚性平面结构NR3O C-N O
学科的初步形成: 1918年Lichtuitz出版《临床化学》专著 1931年Van Slyko出版《临床化学》教科书分 子 病迄今已发现的血红蛋白异常达 300多种 血红蛋白分子结构异常导致的异常血红蛋白病 血红蛋白肽链合成速率异常导致的血红蛋白病各种血浆白蛋白异常球蛋白异常脂蛋白异常铜蓝蛋白异常转铁蛋白异常补体异常受体蛋白异常等EEVD-COOH
第一章 蛋白质第一节 蛋白质的分子组成 一蛋白质的元素组成 蛋白质是含氮的有机化合物其含氮量占生物组织中一切含氮物质的绝大部分氮元素是蛋白质区别于糖和脂肪的特征性元素根据对大多数蛋白质的氮元素分析其氮元素的含量都相当接近一般在1517平均为16即100g蛋白质中含有16g氮这是凯氏(Kjedahl)定氮法测定蛋白质含量的计算基础 蛋白质含量蛋白氮×6 .2
四级结构一般说来无规卷曲无固定的走向有时以环的形式存在但也不是任意变动的主要类型有:二 β X β-单元β X β-单元三β-迂回平行式多肽链在二级结构或超二级结构的基础上形成三级结构的局部折叠区它是相对独立的紧密球状实体称为结构域鸡溶菌酶多结构域蛋白质的结构域经常是由它基因的相应外显子编码的二结构域与功能域两个结构域(阴影不同)之间有一裂沟(二)β-折叠域(四)αβ域胰岛素狭义:多肽链通过盘绕折
中华医学会重症医学专科资质培
1Protein Folding第二讲 蛋白质的折叠(01)杨永亮2015年234Folding-无序到有序driving force(驱动力)5Folding configurations(折叠构象) 6How many accessible configuration for a protein consisting of 100AA (amino acids) during folding
1Protein Folding第二讲 蛋白质的折叠(2)杨永亮2015年2the Cα-Cα distance cut-off is 4 ? 即产生局部有效接触的氨基酸基团的Cα原子不超过这个距离范围Contact order (CO, 接触序)3CO模型指出,对于两态折叠蛋白, 局部有效接触(CO)越多,接触序的值越小,折叠速率(k)越快Conclusion 01: <4CO模型的提出表明蛋白
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